Dermatologie und Venerologie
AUTOIMMUNKRANKHEITEN DER HAUT
Bei Autoimmunreaktionen findet eine Reaktion des Immunsystems auf körpereigene Strukturen statt. Diese Immunreaktion kann im Falle der Haut im Rahmen von systemischen Kollagenosen auftreten (z.B. Lupus erythematodes, Dermatomyositis, CREST Syndrom u.a.) oder aber relativ spezifisch als Reaktion auf die Basalmembran der Haut stattfinden. Zu den spezifischen Erkrankungen gehören vor allem die blasenbildenden Dermatosen der Pemphigusgruppe.
Die Pemphigusgruppe ist eine Ansammlung an Dermatosen, die durch intraepidermale Blasenbildung charakterisiert ist. Ihnen ist gemeinsam, dass es sich um eine Autoimmunreaktion auf gegen desmosomale Strukturen kommt. Die Desmosomen sind Zellverbindungen zwischen den einzelnen dicht an dicht liegenden Hautzellen.
Pemphigus vulgaris
Der Pemphigus vulgaris stellt der häufigste Vertreter der Pemphigusgruppe dar. Die Pemphigusgruppe ist eine Ansammlung an Dermatosen, die durch intraepidermale Blasenbildung charakterisiert ist. Ihnen ist gemeinsam, dass es sich um eine Autoimmunreaktion auf gegen desmosomale Strukturen kommt. Die Desmosomen sind Zellverbindungen zwischen den einzelnen dicht an dicht liegenden Hautzellen. Wie bei allen Pemphigusgruppen kommt es zu einer Autoimmunreaktion gegenüber desmosalen Strukturen der Haut, genauer gegen Desmoglein 3 ("Pemphigus-Antigen").
Die Erkrankung ist insgesamt selten, und betrifft überwiegend Menschen im mittleren und höheren Lebensalter. Eine geschlechtsspezifische Häufung ist nicht bekannt. Ethnische Häufungen sind bekannt, so tritt die Erkrankung im vorderen Orient oder in Eurapa im Mediterranen Bereich häufiger auf. Die Inzidenz liegt etwa bei 1 pro einer Million Personen pro Jahr.
Welche Symptome findet man bei dieser Erkrankung
Der Pemphigus Vulgaris beginnt in aller Regel langsam. Die Läsionen finden sich zuerst auf bestimmte Regionen beschränkt, heilen langsam ab und treten wieder auf. Zu Beginn findet man häufig Symptome im Bereich der Schleimhäute. Die Erkrankung beginnt bei über der Hälfte der Betroffenen mit einem Befall der Mundschleimhaut, da diese ständig Belastungen durch Scherkräfte ausgesetzt ist. Es entstehen hier rasch platzende Blasen, die leicht bluten und schmerzhafte Erosionen hinterlassen. Die Erosionen der Mundschleimhaut sind sehr schmerzhaft, eine Nahrungsaufnahme fast nicht möglich. Die Schleimhaut der Nase oder im Bereich der Vagina ist seltener betroffen.
Die Haut ist später erst betroffen und löst sich bereits bei geringen Traumen leicht von der Unterhaut ab - wie die Haut eines reifen Pfirsichs! Die Blasen heilen schließlich wieder narbenlos ab.
Typisch für den Pemphigus vulgaris im akuten Stadium ist das Nikolski Phänomen: durch milde Reibetraumen während akuter Phasen ist es möglich, auf gesunder Haut durch seitlich schiebenden Druck eine Blase zu erzeugen. Die Haut reisst ein und lässt eine nässende Läsion zurück, während am Rand die Haut fein gefältet zusammengeschoben wird. Verbände die angelegt werden, dürfen deshalb niemals mit Klebestreifen fixiert werden.
Zur spontanen Blasenbildung kommt es erst später. Die Blasen sind schlaff, nicht-entzündlich und mehrere Zentimeter groß.
Die größte Gefahr beim Pemphigus ist die systemische Infektion, da die wunde Haut ständig Gefahr läuft sich zu infizieren. Zusätzlich kommt es zur Auszehrung aufgrund eines Nahrungs- und Flüssigkeitismangels.
Diagnostik
Zur Diagnose der Krankheit führen vor allem das typische klinische Bild, sowie das positive Nikolski-Phänomen. Beweisend ist dann der Nachweis von Antikörpern gegen Desmoglein 3 im Serum. Dies kann durch den Nachweis von in der Haut gebundener Autoantikörper in Hautbiopsien (Direkte Immunfluoreszenz) geschehen. Auch ohne direkte Darstellung der Autoantikörper gibt es tpyische dermatohistologische Veränderungen: man findet suprabasal gelegene, akantholytische Blasen. Die basalen Keratinozyten bleiben intakt, darunter findet man ein leukozytäre Infiltration als Ausdruck einer Begleitentzündung. Im Lumen der Blasen finden sich die sog. "Pemphigus-Zellen". Die Antikörper können im Blut evt. frei zirkulieren und nachweisbar gemacht werden.
Therapie des Pemphigus vulgaris
Hautpsäule in der Behandlung eines Pemphigus vulgaris ist die Anwendung von Glukortikoiden in systemischer Verabreichung. Die Anwendung von Immunsuppressiva wie Azathioprin ist möglich. Auch die Anwendung von monoklonalen Antikörper (Rituximab) gegen CD 20 auf Lymphozyten kann in Erwägung gezogen werden. Durch Plasmapherese können die Antikörper kurzfristig im akuten Schub aus dem Körper entfernt werden.
Prognose eines Pemphigus vulgaris
Durch die moderne Behandlung mit Kortikosteroiden lässt sich die Krankeit meist sehr gut beherrschen. Rezidive nach Monaten oder nach Jahren sind möglich.
Seltenere Formen des Pemphigus vulgaris
Als seltenere Verlaufsform des Pemphigus vulgaris gilt der Pemphigus vegetans. Die Läsionen sind eher von hypertrophem, vegetierendem Charakter. Der Verlauf ist chronischer, Spontanremissionen kommen auch nach längerer Zeit jedoch öfter vor als beim klassischen Pemphigus vulgaris. Es wird beim Pemphigus vegetans zwischen einem Typ Neumann und Typ Hallopeau unterschieden. Beim zweiteren ist die pustulierende Komponente sehr stark ausgeprägt.
Eine weitere seltenere Form ist der Pemphigus foliacus. Diese ist durch eine schwere, subkorneale Akantholyse gekennzeichent.
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