HNO - Hals- Nasen- Ohrenkrankheiten
Missbildungen des Innenohrs
Innenorhmissbildungen sind insgesamt gesehen relativ selten.
Eine Missbildung des Innenohrs kann entweder isoliert oder in Kombination mit anderen Erkrankungen auftreten. Man spricht in zweiterem Fall von Syndromen. Dazu zählen z.B. das Usher Syndrom, das neben den Inneohrstörungen auch zu Augenerkrankungen führt, ein Alport Syndrom mit Innenohrschwerhörigkeit, Nierenschädigung und Augenstörungen, oder ein Pendred Syndrom, dass neben Innenohrstörungen auch noch krankhafte Veränderungen der Schilddrüse zeigt.
Es gibt mehrere mögliche Formen von Missbildungen im Innenohr, je nachdem welche anatomsiche Struktur betroffen ist. Es kann zu Störungen der Gehörsschnecke, zu Missbildungen des Gleichgewichtsorgans oder zu Missbildungen im Bereich der flüssigkeitsgefüllten Hohlräume im Innenohr kommen. Die Folge dieser Erkrankungen ist meist eine ein- oder beidseitige Schwerhörigkeit bis hin zur Ertaubung.
Die schwerste Missbildung liegt im vollständigen Fehlen aller im Innenohr beteiligten Strukturen samt dem zugehörigen Hirnnerven. Es fehlen dabei die Gehörsschnecke, das Gleichgewichtsorgan und der gemeinsam Hirnnerv für Gehör und Gleichgewicht (achter Hirnnerv: Nervus vestibulocochlearis). Diese Missbildung wird als Dysplasie Typ Michel bezeichnet und ist äußerst selten. Eine Therapie der Taubheit mit einem Cochlearapparat ist nicht möglich. Danach gibt es verschiedene Zwischenstufen bei denen die Inneohranlage Teilweise oder Großteils ausgebildet ist. Diese Missbildungen werden als Common sac oder als Typ Mondini bezeichnet. Bei ersterem sind die anatomischen Strukturen des Innenohrs nur Teilweise angelegt, beim Typ Mondini ist die Zahl der Schneckenwindungen auf 1 1/2 verkürzt; normal wären 2 1/2 Windungen. Eine Behandlung mit einem Cochlear Implantat ist eventuell möglich.
Missbildungen in den Flüssigkeitsräumen des Innenohrs weisen häufig eine zunehmende Schwerhörigkeit auf. Sie werden im englischen als Large Vestibular Aqueduct Syndrome und Large Cochlear Aqueduct Syndrom bezeichnet. Beide Syndrome führen zur zunehmenden Schwerhörigkeit. Die Therapie besteht bei beiden im Anpassen von Hörgeräten, eventuell ist auch ein Cochlear Implantat möglich.
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